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XVII. Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Sonstige angeborene Fehlbildungen
(Q80-Q89)

Q80 Ichthyosis congenita
Exkl.: Refsum-Krankheit (
G60.1)

Q80.0 Ichthyosis vulgaris

Q80.1 X-chromosomal-rezessive Ichthyosis

Q80.2 Lamelläre Ichthyosis

Kollodium-Baby

Q80.3 Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Q80.4 Ichthyosis congenita gravis [Harlekinfetus]

Q80.8 Sonstige Ichthyosis congenita

Q80.9 Ichthyosis congenita, nicht näher bezeichnet

Q81 Epidermolysis bullosa

Q81.0 Epidermolysis bullosa simplex

Exkl.: Cockayne-Syndrom (Q87.1)

Q81.1 Epidermolysis bullosa atrophicans gravis

Herlitz-Syndrom

Q81.2 Epidermolysis bullosa dystrophica

Q81.8 Sonstige Epidermolysis bullosa

Q81.9 Epidermolysis bullosa, nicht näher bezeichnet

Q82 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut
Exkl.: Acrodermatitis enteropathica (
E83.2)

Angeborene erythropoetische Porphyrie (E80.0)
Pilonidalzyste oder Pilonidalsinus (L05.-)
Sturge-Weber- (Dimitri-) Syndrom (Q85.8)

Q82.0 Hereditäres Lymphödem

Q82.1 Xeroderma pigmentosum

Q82.2 Mastozytose (angeboren)

Urticaria pigmentosa
Exkl.: Bösartige Mastozytose (
C96.2)

Q82.3 Incontinentia pigmenti

Q82.4 Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch)

Exkl.: Ellis-van-Creveld-Syndrom (Q77.6)

Q82.5 Angeborener nichtneoplastischer Nävus

Blutschwamm
Feuermal
Muttermal o.n.A.
Naevus:
- flammeus
- vasculosus o.n.A.
- verrucosus
Portweinfleck
Exkl.: Café-au-lait-Flecken (
L81.3)
Lentigo (L81.4)
Naevus:
- araneus (I78.1)
- pigmentosus (D22.-)
- stellatus (I78.1)
Nävus:
- Melanozyten- (D22.-)
- o.n.A. (D22.-)
Spinnennävus [Spider-Nävus] (I78.1)

Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut

Abnorme Handfurchen
Cutis laxa (hyperelastica)
Dyskeratosis follicularis vegetans [Darier]
Familiärer benigner chronischer Pemphigus [Gougerot-Hailey-Hailey-Syndrom]
Hautleistenanomalien
Hereditäre Palmoplantarkeratose
Zusätzliche Hautanhängsel
Exkl.: Ehlers-Danlos-Syndrom (
Q79.6)

Q82.9 Angeborene Fehlbildung der Haut, nicht näher bezeichnet

Q83 Angeborene Fehlbildungen der Mamma [Brustdrüse]
Exkl.: Fehlen des M. pectoralis (
Q79.8)

Q83.0 Angeborenes Fehlen der Mamma verbunden mit fehlender Brustwarze

Q83.1 Akzessorische Mamma

Überzählige Mamma

Q83.2 Fehlen der Brustwarze (angeboren)

Q83.3 Akzessorische Brustwarze

Überzählige Brustwarze

Q83.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma

Hypoplasie der Mamma

Q83.9 Angeborene Fehlbildung der Mamma, nicht näher bezeichnet

Q84 Sonstige angeborene Fehlbildungen des Integumentes

Q84.0 Angeborene Alopezie

Angeborene Atrichie

Q84.1 Angeborene morphologische Störungen der Haare, anderenorts nicht klassifiziert

Monilethrix
Pili anulati
Spindelhaare
Exkl.: Menkes-Syndrom [Kinky-hair-Syndrom] (
E83.0)

Q84.2 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haare

Angeboren:
- Fehlbildung der Haare o.n.A.
- Hypertrichose
Persistierende Lanugobehaarung

Q84.3 Anonychie

Exkl.: Nagel-Patella-Syndrom (Q87.2)

Q84.4 Angeborene Leukonychie

Q84.5 Vergrößerte und hypertrophierte Nägel (angeboren)

Angeborene Onychauxis
Pachyonychie

Q84.6 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nägel

Angeboren:
- Fehlbildung des Nagels o.n.A.
- Klumpnägel
- Koilonychie

Q84.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes

Aplasia cutis congenita

Q84.9 Angeborene Fehlbildung des Integumentes, nicht näher bezeichnet

Angeboren:
- Anomalie o.n.A.
- Deformität o.n.A.
}
}
Integument o.n.A.

Q85 Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert
Exkl.: Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] (
G11.3)

Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] (G90.1)

Q85.0 Neurofibromatose (nicht bösartig)

von-Recklinghausen-Krankheit

Q85.1 Tuberöse (Hirn-) Sklerose

Bourneville- (Pringle-) Syndrom
Epiloia

Q85.8 Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert

Syndrom:
- von-Hippel-Lindau-
- Peutz-Jeghers-
- Sturge-Weber- (Dimitri-)
Exkl.: Meckel-Gruber-Syndrom (
Q61.9)

Q85.9 Phakomatose, nicht näher bezeichnet

Hamartose o.n.A.

Q86 Angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen, anderenorts nicht klassifiziert
Exkl.: Jodmangelbedingte Hypothyreose (
E00-E02)

Nichtteratogene Wirkungen von Substanzen, die transplanzentar oder mit der Muttermilch übertragen werden (P04.-)

Q86.0 Alkohol-Embryopathie (mit Dysmorphien)

Q86.1 Antiepileptika-Embryopathie

Embryofetales Hydantoin-Syndrom

Q86.2 Warfarin-Embryopathie

Q86.8 Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen

Q87 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme

Q87.0 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes

Akrozephalopolysyndaktylie-Syndrome
Akrozephalosyndaktylie-Syndrome [Apert]
Freemann-Sheldon-Syndrom [Whistling-face-Syndrom]
Goldenhar-Syndrom
Kryptophthalmus-Syndrom
Moebius-Syndrom
Oro-fazio-digitale-Syndrome
Robin-Syndrom
Zyklopie

Q87.1 Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Minderwuchs einhergehen

Aarskog-Syndrom
Cockayne-Syndrom
(Cornelia-de-) Lange-I-Syndrom
Dubowitz-Syndrom
Noonan-Syndrom
Prader-Willi-Syndrom
Robinow- (Silverman-Smith-) Syndrom
Seckel-Syndrom
Silver-Russel-Syndrom
Smith-Lemli-Opitz-Syndrom
Exkl.: Ellis-van-Creveld-Syndrom (
Q77.6)

Q87.2 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten

Holt-Oram-Syndrom
Klippel-Trénaunay- (Weber-) Syndrom
Nagel-Patella-Syndrom
Rubinstein-Taybi-Syndrom
Sirenomelie
TAR-Syndrom [Radiusaplasie-Thrombozytopenie-Syndrom]
VATER-Syndrom

Q87.3 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter

Sotos-Syndrom
Weaver-Syndrom
Wiedemann-Beckwith-Syndrom

Q87.4 Marfan-Syndrom

Q87.5 Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome mit sonstigen Skelettveränderungen

Q87.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert

Alport-Syndrom
Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom
Zellweger-Syndrom

Q89 Sonstige angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert

Q89.0 Angeborene Fehlbildungen der Milz

Angeborene Splenomegalie
Asplenie (angeboren)
Exkl.: Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (
Q20.6)

Q89.1 Angeborene Fehlbildungen der Nebenniere

Exkl.: Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie (E25.0)

Q89.2 Angeborene Fehlbildungen sonstiger endokriner Drüsen

Angeborene Fehlbildung der Nebenschilddrüse oder Schilddrüse
Persistenz des Ductus thyroglossus
Thyroglossuszyste

Q89.3 Situs inversus

Dextrokardie mit Situs inversus
Situs inversus sive transversus:
- abdominalis
- thoracalis
Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus
Transpositio viscerum:
- abdominalis
- thoracalis
Exkl.: Dextrokardie o.n.A. (
Q24.0)
Lävokardie (Q24.1)

Q89.4 Siamesische Zwillinge

Dizephalus
Doppelfehlbildung
Kraniopagus
Pygopagus
Thorakopagus

Q89.7 Multiple angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert

Monstrum o.n.A.
Multipel, angeboren:
- Anomalien o.n.A.
- Deformitäten o.n.A.
Exkl.: Angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme (
Q87.-)

Q89.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen

Q89.9 Angeborene Fehlbildung, nicht näher bezeichnet

Angeboren:
- Anomalie o.n.A.
- Deformität o.n.A.