XVII. Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Q20 Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen
Exkl.: Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3)

Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3)

Q20.0 Truncus arteriosus communis

Persistierender Truncus arteriosus

Q20.1 Rechter Doppelausstromventrikel [Double outlet right ventricle]

Taussig-Bing-Syndrom

Q20.2 Linker Doppelausstromventrikel [Double outlet left ventricle]

Q20.3 Diskordante ventrikuloarterielle Verbindung

Dextro-Transposition der Aorta
Transposition der großen Gefäße (vollständig)

Q20.4 Doppeleinstromventrikel [Double inlet ventricle]

Cor triloculare biatriatum
Gemeinsamer Ventrikel
Singulärer Ventrikel

Q20.5 Diskordante atrioventrikuläre Verbindung

Korrigierte Transposition der großen Gefäße
Lävo-Transposition
Ventrikelinversion

Q20.6 Vorhofisomerismus

Vorhofisomerismus mit Asplenie oder Polysplenie

Q20.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen

Q20.9 Angeborene Fehlbildung der Herzhöhlen und verbindender Strukturen, nicht näher bezeichnet

Q21 Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten
Exkl.: Erworbener Herzseptumdefekt (I51.0)

Q21.0 Ventrikelseptumdefekt

Q21.1 Vorhofseptumdefekt

Offen oder persistierend:
- Foramen ovale
- Ostium secundum
Ostium-secundum-Defekt (ASD II)
Sinus-coronarius-Defekt
Sinus-venosus-Defekt

Q21.2 Defekt des Vorhof- und Kammerseptums

Canalis atrioventricularis communis
Endokardkissendefekt
Ostium-primum-Defekt (ASD I)

Q21.3 Fallot-Tetralogie

Ventrikelseptumdefekt mit Pulmonalstenose oder -atresie, Dextroposition der Aorta und Hypertrophie des rechten Ventrikels

Q21.4 Aortopulmonaler Septumdefekt

Aortopulmonales Fenster
Defekt des Septum aorticopulmonale

Q21.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Eisenmenger-Komplex
Fallot-Pentalogie

Q21.9 Angeborene Fehlbildung des Herzseptums, nicht näher bezeichnet

(Herz-) Septumdefekt o.n.A.

Q22 Angeborene Fehlbildungen der Pulmonal- und der Trikuspidalklappe

Q22.0 Pulmonalklappenatresie

Q22.1 Angeborene Pulmonalklappenstenose

Q22.2 Angeborene Pulmonalklappeninsuffizienz

Regurgitation bei angeborener Pulmonalklappeninsuffizienz

Q22.3 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe

Angeborene Fehlbildung der Pulmonalklappe o.n.A.

Q22.4 Angeborene Trikuspidalklappenstenose

Trikuspidalatresie

Q22.5 Ebstein-Anomalie

Q22.6 Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom

Q22.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Trikuspidalklappe

Q22.9 Angeborene Fehlbildung der Trikuspidalklappe, nicht näher bezeichnet

Q23 Angeborene Fehlbildungen der Aorten- und der Mitralklappe

Q23.0 Angeborene Aortenklappenstenose

Angeborene Aortenatresie
Angeborene Aortenstenose
Exkl.: Angeborene subvalvuläre Aortenstenose (Q24.4)

Bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)

Q23.1 Angeborene Aortenklappeninsuffizienz

Angeborene Aorteninsuffizienz
Bikuspidale Aortenklappe

Q23.2 Angeborene Mitralklappenstenose

Angeborene Mitralatresie

Q23.3 Angeborene Mitralklappeninsuffizienz

Q23.4 Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Atresie oder deutliche Hypoplasie des Aortenostiums oder der Aortenklappe, mit Hypoplasie der Aorta ascendens und fehlerhafter Entwicklung des linken Ventrikels (mit Mitralklappenstenose oder -atresie).

Q23.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorten- und Mitralklappe

Q23.9 Angeborene Fehlbildung der Aorten- und Mitralklappe, nicht näher bezeichnet

Q24 Sonstige angeborene Fehlbildungen des Herzens
Exkl.: Endokardfibroelastose (I42.4)

Q24.0 Dextrokardie

Exkl.: Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3)

Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3)
Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6)

Q24.1 Lävokardie

Das Herz befindet sich in der linken Thoraxhälfte, die Herzspitze zeigt nach links; aber diese Lage ist verbunden mit einem Situs inversus anderer Organe, mit anderen Fehlbildungen des Herzens oder einer korrigierten Transposition der großen Gefäße.

Q24.2 Cor triatriatum

Q24.3 Infundibuläre Pulmonalstenose

Q24.4 Angeborene subvalvuläre Aortenstenose

Q24.5 Fehlbildung der Koronargefäße

Angeborenes Koronar- (Arterien-) Aneurysma

Q24.6 Angeborener Herzblock

Q24.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Herzens

Angeborene Fehlbildung:
- Myokard
- Perikard
Angeborenes Divertikel des linken Ventrikels
Malposition des Herzens
Uhl-Anomalie

Q24.9 Angeborene Fehlbildung des Herzens, nicht näher bezeichnet

Angeboren:

- Anomalie - Krankheit

} }

Herz o.n.A.

Q25 Angeborene Fehlbildungen der großen Arterien

Q25.0 Offener Ductus arteriosus

Offener Ductus Botalli
Persistierender Ductus arteriosus

Q25.1 Koarktation der Aorta

Aortenisthmusstenose (präduktal) (postduktal)

Q25.2 Atresie der Aorta

Q25.3 Stenose der Aorta (angeboren)

Supravalvuläre Aortenstenose
Exkl.: Angeborene Aortenstenose (Q23.0)

Q25.4 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorta

Aneurysma des Sinus Valsalvae (rupturiert)

Angeboren: - Aneurysma - Dilatation Aplasie Fehlen

} } } } }

Aorta

Doppelter Aortenbogen [Gefäßring der Aorta]
Hypoplasie der Aorta
Persistenz:
- Gefäßkonvolute im Bereich des Aortenbogens
- rechter Aortenbogen
Exkl.: Hypoplasie der Aorta bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)

Q25.5 Atresie der A. pulmonalis

Q25.6 Stenose der A. pulmonalis (angeboren)

Q25.7 Sonstige angeborene Fehlbildungen der A. pulmonalis

Aberrierende A. pulmonalis

Agenesie Aneurysma Anomalie Hypoplasie

} } } }

A. pulmonalis, angeboren

Pulmonales arteriovenöses Aneurysma

Q25.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Arterien

Q25.9 Angeborene Fehlbildung der großen Arterien, nicht näher bezeichnet

Q26 Angeborene Fehlbildungen der großen Venen

Q26.0 Angeborene Stenose der V. cava

Angeborene Stenose der V. cava (inferior) (superior)

Q26.1 Persistenz der linken V. cava superior

Q26.2 Totale Fehleinmündung der Lungenvenen

Q26.3 Partielle Fehleinmündung der Lungenvenen

Q26.4 Fehleinmündung der Lungenvenen, nicht näher bezeichnet

Q26.5 Fehleinmündung der Pfortader

Q26.6 Fistel zwischen V. portae und A. hepatica (angeboren)

Q26.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Venen

Azygos-Kontinuation der V. cava inferior
Fehlen der V. cava (inferior) (superior)
Persistenz der linken V. cardinalis posterior
Scimitar-Anomalie

Q26.9 Angeborene Fehlbildung einer großen Vene, nicht näher bezeichnet

Anomalie der V. cava (inferior) (superior) o.n.A.

Q27 Sonstige angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems
Exkl.: Angeborenes Aneurysma der Retina (Q14.1)

Anomalien:
- A. pulmonalis (Q25.5-Q25.7)
- intrakranielle und extrakranielle hirnversorgende Gefäße (Q28.0-Q28.3)
- Koronargefäße (Q24.5)
Hämangiom und Lymphangiom (D18.-)

Q27.0 Angeborenes Fehlen oder Hypoplasie der A. umbilicalis

Singuläre A. umbilicalis

Q27.1 Angeborene Nierenarterienstenose

Q27.2 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nierenarterie

Angeborene Fehlbildung der Nierenarterie o.n.A.
Multiple Nierenarterien

Q27.3 Arteriovenöse Fehlbildung der peripheren Gefäße

Arteriovenöses Aneurysma
Exkl.: Erworbenes arteriovenöses Aneurysma (I77.0)

Q27.4 Angeborene Phlebektasie

Q27.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems

Aberrierende A. subclavia
Angeboren:
- Aneurysma (peripher)
- Striktur, Arterie
- Varix

Atresie Fehlen

} }

Arterie oder Vene, anderenorts nicht klassifiziert

Q27.9 Angeborene Fehlbildung des peripheren Gefäßsystems, nicht näher bezeichnet

Anomalie einer Arterie oder Vene o.n.A.

Q28 Sonstige angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems
Exkl.: Angeborenes Aneurysma:

- koronar (Q24.5)
- peripher (Q27.8)
- pulmonal (Q25.7)
- retinal (Q14.1)
- o.n.A. (Q27.8)
Rupturiert:
- Fehlbildung extrakranieller hirnversorgender Gefäße (I72.-)
- zerebrale arteriovenöse Fehlbildung (I60.8)

Q28.0 Arteriovenöse Fehlbildung extrakranieller hirnversorgender Gefäße

Angeborenes arteriovenöses Aneurysma (nichtrupturiert) extrakranieller hirnversorgender Gefäße

Q28.1 Sonstige Fehlbildungen extrakranieller hirnversorgender Gefäße

Angeboren:
- Aneurysma (nichtrupturiert) extrakranieller hirnversorgender Gefäße
- Fehlbildung extrakranieller hirnversorgender Gefäße o.n.A.

Q28.2 Arteriovenöse Fehlbildung der Hirngefäße

Angeborenes arteriovenöses Hirngefäßaneurysma (nichtrupturiert)
Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns o.n.A.

Q28.3 Sonstige Fehlbildungen der Hirngefäße

Angeboren:
- Fehlbildung der Hirngefäße o.n.A.
- Hirngefäßaneurysma (nichtrupturiert)

Q28.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems

Angeborenes Aneurysma näher bezeichneter Lokalisation, anderenorts nicht klassifiziert

Q28.9 Angeborene Fehlbildung des Kreislaufsystems, nicht näher bezeichnet